sirolimus使用剂量和用法说明

【sirolimus （西罗莫司外用凝胶）适应症】

sirolimus适用于治疗与6岁及以上成人和儿童结节性硬化症相关的面部血管纤维瘤。

【sirolimus （西罗莫司外用凝胶）剂量和用法】

1.在开始服用sirolimus之前，按照当前免疫指南的建议完成所有适龄疫苗接种。

2.将sirolimus涂抹在患有血管纤维瘤的面部皮肤上，每天早晚各两次。

每日最大推荐剂量为:

1.6至11岁的儿童患者服用600毫克(2厘米)。

2.800毫克(2.5厘米)，适用于成人和12岁及以上的儿童患者。

3.如果治疗12周内症状没有改善，重新评估继续服用sirolimus的必要性。

4.不要将sirolimus与封闭敷料一起使用。

5.仅供局部使用。不适用于口服、眼科或阴道内使用。

【sirolimus （西罗莫司外用凝胶）警告和注意事项】

1.过敏反应

过敏反应，包括过敏/类过敏反应，血管性水肿，去角质皮炎和过敏血管炎与口服西罗莫司有关。sirolimus与其他已知会导致血管性水肿的药物同时使用，例如血管紧缩素转化酶(ACE)抑制剂可能会增加发生血管性水肿的风险。西罗莫司水平升高(伴或不伴ACE抑制剂)也可能加重血管性水肿。如果出现过敏症状，立即停用sirolimus。

2.严重感染

口服西罗莫司后，有严重感染(包括机会性感染)的报告。的案例进行性多灶性脑白质病 (可能最大损失)，据报道，口服西罗莫司治疗的患者有时会致命。如果出现感染症状，立即停用sirolimus。

3.恶性

淋巴瘤和其他恶性肿瘤，特别是皮肤口服西罗莫司后观察到。使用sirolimus时，患者应尽量减少或避免暴露在自然或人工阳光下(晒黑床或UVA/B治疗)。如果患者需要在户外使用sirolimus，他们应该穿上防护服，并与医生讨论其他防晒措施。

4.血脂过多

血清升高胆固醇和甘油三酯已经观察到口服西罗莫司需要治疗。监视血脂过多在海夫托治疗期间。

5.间质性肺病/非感染性肺炎

的案例间质性肺病[ILD](包括肺炎、细支气管炎闭塞组织肺炎[BOOP]，和肺纤维化)，有些是致命的，没有确定的传染性病因学出现在口服西罗莫司的患者中。在某些情况下，口服西罗莫司停药或减量后，ILD消失。如果出现ILD症状，立即停止服用sirolimus。

6.免疫

在sirolimus治疗期间，疫苗接种可能效果较差。按照当前的建议，完成所有适龄疫苗接种免疫开始用sirolimus治疗前的指南。活的使用疫苗在sirolimus治疗期间应避免使用。

7.胚胎-胎儿毒性

基于动物研究和作用机制，口服西罗莫司对孕妇给药时可导致胎儿损伤。在动物研究中，口服西罗莫司在器官发生期给药时，母体暴露量等于或小于推荐最低起始剂量的人类暴露量，会引起胚胎-胎儿毒性。sirolimus在局部给药后被全身吸收，可能导致胎儿接触。告知孕妇对胎儿的潜在风险。建议有生育能力的女性患者避免怀孕。他们应在治疗前、治疗过程中和最后一剂sirolimus后的12周内使用有效的避孕措施。

8.男性不育

西罗莫司是一种抗增殖的药物并影响快速分裂的细胞胚芽细胞。告知男性sirolimus可能会损害生育能力。

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